Giới thiệuĐơn vị hành chínhKhối ngoạiKhối phòng khámKhối nộiKhối cận lâm sàngTin tức – Sự kiệnBản tin bệnh việnCải cách hành chínhKiến thức Y khoaBảng kiểm Quy trình kỹ thuậtTài liệu Truyền thông dinh dưỡngPhác đồQuy trình kỹ thuậtBảng công khai tài chính, Giá Dịch Vụ
1. Đại cương:
Trong hội chứng Guillain -Barré là do cơ thể sinh ra kháng thể chống lại các nguyên nhân nhiễm trùng, đồng thời cũng chính các kháng thể đó tấn công và làm tổn thương myeline và/hoặc sợi trục của r ễ và dây thần kinh ngo ại biên. Biểu hiện là yếu cơ tiến triển nhiều nơi, bệnh nặng là khi có liệt cơ hô hấp và rối loạn thần kinh tự chủ.
Đang xem: Hội chứng guillain barre là gì
2. Nguyên nhân:
– Thường gặp nhất là: Campylobacter jeuni, vi khuẩn này có trong viêm dạ dày .Ít gặp hơn:Cytomegalovirus,Epstein-barr virusvàMycoplasma pneumoniae.
– Sau dùng vacxin:bại liệt, cúm, sởi, bạch hầu-ho gà-uốn ván….
3. Triệu chứng:
3.1. Lâm sàng:
– Khoảng 1-3 tuần trước đó có thể có biểu hiện của nhiễm vi rút như hắt hơi, sổ mũi, chảy nước mắt, đau họng, đau mỏi bắp cơ.
a). Giai đoạn khởi phát:
– Thường không sốt. Rối loạn cảm giác như kiến bò ở ngọn chi hay quanh môi.
– Đau mỏi nhiều nơi tăng lên.
b). Giai đoạn toàn phát:
– Yếu cơ thường bắt đầu ở chân, có thể bắt đầu ở cánh tay hoặc cơ vùng mặt. Có dị cảm ở tay và chân bị yếu cơ.
– Yếu cơ mặt, liệt cơ hầu họng.Yếu cơ vận nhãn.
– Yếu cơ hô hấp cần phải thở máy hỗ trợ.
– Rối loạn thần kinh tự động: nhịp tim nhanh (hay gặp nhất), hoặc nhịp chậm, bí tiểu, huyết áp thay đổi, tắc ruột, ra nhiều mồ hôi.
– Các triệu chứng ít gặp: phù gai thị, giật run cơ vùng mặt, giảm thính lực, dấu hiệu màng não, liệt dây thanh âm, thay đổi ý thức.
– Có 90% bệnh tiến triển trong 2-4 tuần từ khi xuất hiện các triệu chứng ban đầu.
3.2. Cận lâm sàng:
a). Dịch não tủy:
+ Có sự phân ly đạm- tế bào: protein > 0,5g/lít, tế bào 3.
+Có 80 – 90% người bệnh tăng protein dịch não tủy trong tuần đầu của bệnh.
b). Điện cơ và dẫn truyền thần kinh:
Tổn thương Myelin: kéo dài thời gian tiềm tàng ngọn chi và sóng F, giảm tốc
độ dẫn truyền của các dây thần kinh, nghẽn dẫn truyền do mất Myelin từng đ oạn.
– Tổn thương sợi trục: sóng F có thể mất, đáp ứng vận động và cảm giác giảm hoặc mất.
c). Các xét nghiệm về miễn dịch: kháng thể Glycolipid như: GQ1b. GM1, GD1a, GalNac-GD1a, GD1b . GT1a. GD1b …
4. CHẨN ĐOÁN:
4.1. Chẩn đoán xác định: (Theo tiêu chuẩn của Ashbury và comblath năm 1990)
a). Lâm sàng:
– Các đặc điểm cần nghĩ đến hội chứng Guilain-Barré.
+ Có sự yếu cơ tiến triển dần dần của cả chân và tay.
+ Có giảm hoặc mất phản xạ.
– Các đặc điểm lâm sàng hỗ trợ thêm cho chẩn đoán:
+ Tiến triển nhiều ngày đến 4 tuần.
+ Có tính chất đối xứng của các dấu hiệu.
+ Các triệu chứng hay dấu hiệu cảm giác thường là nhẹ.
+ Tổn thương dây thần kinh sọ (tính chất hai bên).
+ Bắt đầu phục hồi sau 2-4 tuần sau khi ngừng tiến triển.
+ Rối loạn chức năng thần kinh tự động.
+ Không có sốt lúc khởi bệnh.
b). Cận lâm sàng:
– Dịch não tủy: Protein tăng, tế bào 3
– Điện cơ: dẫn truyền thần kinh chậm hoặc mất, tổn thương myelin và/hoặc sợi trục
c). Các dấu hiệu nặng:
– Liệt tứ chi có kèm theo liệt hầu họng: nuốt nghẹn, sặc.
– Có rối loạn chức năng thần kinh tự động.
– Có tình trạng suy hô hấp:
+ Liệt cơ hô hấp: thở nhanh hoặc chậm ( > 30 hoặc 2, giảm PaO2.
+ Xquang phổi: hình ảnh viêm phổi do sặc, xẹp phổi.
4.2. Chẩn đoán nguyên nhân:
– Thường gặp nhất làCampylobacter jeuni: tìm vi khuẩn này trong dịch dạ dày.
– Các nguyên nhân ít gặp:Cytomegalovirus,Epstein-barr virusvàMycoplasmapneumoniae.
– Hoặc người bệnh trước đó có sửdụng một sốvacxin.
Xem thêm: In-Situ Là Gì ? Tiêu Chuẩn Là Gì
4.3. Chẩn đoán phân biệt:
– Viêm mạch thần kinh ngoại vi: viêm mạch tiến triển nhanh, lâm sàng có thể giống Guillain-Barré với yếu cơ có tính chất đối xứng.
– Bệnh lý tủy sống cấp: lún cột sống, viêm tủy cắt ngang cấp tính. Phản xạ có thể bị giảm trong giai đoạn cấp tính của bệnh tủy sống. Rối loạn cảm giác kiểu khoanh tủy.
– Các bệnh của khớp thần kinh-cơ: ngộ độc, nhược cơ nặng, hội chứng Lambert-Eaton. Có tình trạng yếu cơ cấp tính, không có các triệu chứng về cảm giác
– Bệnh viêm đa cơ, bệnh lý cơ nặng, bệnh lý thần kinh nặng đôi khi giống Guillain-Barré. Các bệnh này biểu hiện như tình trạng liệt cấp tính.
– Hội chứng Miller-Fisher: cơn đột quỵ não, bệnh não Wernicke và viêm não vùng thân não, nhưng thường có thay đổi ý thức.
– Bại liệt: liệt không đói xứng, không có rối loạn cảm giác kèm theo.
– Rắn cạp nia cắn: liệt vận động, thường kèm theo đồng tử giãn.
– Hạ kali máu: nồng độ kali máu giảm o- 45o.
– Thở oxy kính hoặc qua mặt nạ. Đặt ống nội khí quản và bóp bóng qua ống nội khí quản khi có liệt cơ hô hấp.
– Đặt ống thông dạ dày, ăn qua ống thông khi có rối loạn nuốt.
Vitamin nhómB.
– Glucocorticoid: Methylprednisolon 500mg/ngày x 5 ngày, sau đó giảm liều dần.
5.3. Xửtrí tại bệnh viện:
a). Các xử trí hỗ trợ:
– Hô hấp:
+ Khi có dấu hiệu suy hô hấp cần thở máy hỗ trợ ngay.
+ Thở oxy, nếu không kết quả chuyển sang thở máy xâm nhập với Vt cao (12ml/kg) kết hợp PEEP 5 cmH2O để tránh xẹp phổi .
+ Các yếu tố nặng như: tiến triển nhanh 2, thuốc ức chế bơm Proton) ăn qua ống thông sớm.
– Điều chỉnh rối loạn nước điện giải. Đảm bảo dinh dưỡng: 40 Kcalo/kg/ngày và các khoáng chất.
b). Xử trí đặc hiệu:
*Mục đích: làm giảm lượng kháng thểkháng Myelin trong máu.
– Corticoid:
+ Tác dụng làm giảm đáp ứng miễn dịch . Tuy nhiên hiệu quả không nhiều. + Liều Methylprednisolon 500mg/ngày x 5 ngày. Sau đó giảm liều dần.
– Lọc huyết tương:
+ Thay huyết tương: (xin xem quy trình kỹ thuật thay huyết tương).
+ Lọc kép (Double Filter): (xin xem quy trình kỹ thuật lọc)
+ Lọc hấp phụ (Hemoadsorption): (xin xem quy trình kỹ thuật lọc hấp phụ).
* Chúý:
+Thời gian lọc càng sớm càng tốt: khả năng hồi phục tốt.
+Số lần lọc và khoảng cách: hàng ngày hoặc cách ngày, 3-6 lần tùy theo đáp ứng, có thể tới 15-16 lần. Nếu sau 6 lần không tiến triển thì ngừng.
+Có nguy cơ dị ứng hoặc sốc phản vệ, rối loạn đông máu, rối loạn điện giải, nhiễm khuẩn tại chỗ hoặc nhiễm khuẩn máu…
– Truyền Globulin miễn dịch: giá thành điều trị cao.
+ Liều dùng: 0,4 g/kg/ngày x 5 ngày.
+ Chống chỉ định: suy thận, dị ứng thuốc.
– Theo dõi:
+ Đánh giá hàng ngày cơ lực tứ chi ,các dây thần kinh sọ như: rối loạn nuốt
+ Theo dõi sát: hô hấp ( SpO2,PaO2, PaCO2, mạch, nhịp tim, huyết áp.
+ Đánh giá thể tích khí lưu thông (Vt), áp lực âm hít vào tối đa (NIP) hàng
ngày.
6. TIÊN LƯỢNG VÀ BIẾN CHỨNG :
6.1. Tiên lượng:
– Khoảng 70% hồi phục hoàn toàn, kể cả liệt cơ hô hấp cần phải thở máy hỗ trợ.
– Tỷ lệ hồi phục hoàn toàn từ 48 – 90% trong năm đầu , 60 – 88% trong năm thứ hai.
– Hồi phục kém nếu > 60 tuổi, tiến triển nhanh , điện cơ tổn thương sợi trục , thở máy hỗ trợ dài ngày.
6.2. Biến chứng:
– Quan trọng nhất là suy hô hấp cấp do liệt cơ hô hấp , viêm phổi do hít phải, xẹp phổi, thuyên tắc mạch phổi .
– Các rối lọan thần kinh tự động: rối loạn nhịp tim , tăng tiết dịch phế quản phổi , liệt ruột cơ năng, bí tiểu tiện, viêm đường tiết niệu, loét tỳ đè…
– Di chứng liệt không hồi phục.
7. PHÒNG BỆNH:
– Phòng tránh các nhiễm khuẩn, vi rút.
– Khi có biểu hiện tê bì tay, chân, cơ lực yếu cần phải đi khám để được chẩn
đoán và điều trị kịp thời để hạn chế liệt cơ tiến triển và các biến chứng do liệt cơ gây ra.